Limakalvopemfigoidi (mucous membrane pemphigoid) on harvinainen suun limakalvon rakkulatauti, joka voi ilmetä myös silmissä, nenänielussa ja sukupuolielimissä. Pahimmillaan se johtaa sokeutumiseen tai fataaliin hengitysteiden arpeutumiseen, ja sen diagnosointi ja hoito vaativat usein silmä-, ihotauti- ja hammaslääkärien tiivistä yhteistyötä.

Limakalvopemfigoidi on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa epiteelin tyvikalvon hemidesmosomeihin ja ankkurisäikeiden rakenneproteiineihin kohdistuu autovasta-aineita. Yli 80 %:lla potilaista tämä aiheuttaa suun limakalvoille rakkuloita, jotka ovat täynnä kirkasta nestettä tai verta. Rikkoutuessaan rakkulat jättävät jälkeensä aristavan haavapinnan. Rakkuloiden koko vaihtelee; suurimmillaan niiden halkaisija voi olla yli 3 cm. Tyypillisimmin rakkuloita esiintyy ikenissä, joissa sairaus voi näkyä punoittavana ja/tai hilseilevänä ientulehduksena. Muutoksia saattaa olla myös suulaessa, poskien limakalvoilla, alveoliharjanteella, kielessä ja alahuulessa. Muutokset aiheuttavat kipua hankaloittaen suun toimintaa ja suuhygienian ylläpitämistä. Yli puolella potilaista esiintyy myös silmäoireita, ja hoitamaton tauti voi johtaa sokeutumiseen. Limakalvopemfigoidin ensimmäisenä silmäoireena on usein toispuoleinen sidekalvotulehdus, ja potilas voi valittaa silmien kuivuutta ja roskan tai poltteen tunnetta. 20–40 %:lla potilaista limakalvo-oireita esiintyy myös nenässä. Taudin vakavimmat muodot oireilevat myös nielun, kurkunpään ja ruokatorven sekä peräaukon ja sukupuolielinten alueella. Potilaista 25–30 %:lla ilmenee muutoksia myös iholla.

Sairaus puhkeaa yleensä 60–65 vuoden iässä ja on yleisempi naisilla kuin miehillä. Keski-Euroopassa tautia ilmenee vuosittain 1,3–2 uutta tapausta miljoonaa henkilöä kohden, mutta Suomessa esiintyvyydestä ei ole tietoa. Limakalvopemfigoidi kuuluu samaan sairausryhmään kuin huomattavasti yleisempi rakkulainen pemfigoidi (bullous pemhigoid), jonka esiintyvyys on Pohjois-Suomessa 17 tapausta miljoonaa asukasta kohti.

Limakalvopemfigoidin etiologia on tuntematon. Riskitekijöitä ovat mm. korkea ikä, limakalvovauriot, tietyt lääkeaineet, virustartunnat ja ultraviolettivalo.

Taudin diagnosointi on haastavaa, sillä samankaltaisia muutoksia esiintyy muissakin immuunivälitteisissä limakalvo- ja ihosairauksissa, mm. punajäkälässä. Pelkkä histologinen näyte muutoksesta ei usein ole diagnostinen, ja seeruminäytteiden laboratoriotutkimuksessa tautiin liittyviä autovasta-aineita ei aina havaita niiden pienten pitoisuuksien ja useiden kohdeantigeenien vuoksi. Näin ollen diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan sekä muutoksen reunamilta, terveeltä näyttävästä kohdasta otetun tuorenäytteen suoraan immunofluoresenssitutkimukseen.

Kudosnäytteen ottaminen limakalvopemfigoidista on teknisesti haastavaa, ja siksi potilas kannattaa lähettää erikoissairaanhoitoon näytteenottoa varten. Jos limakalvot ovat hyvin kipeät, ensiapuna potilaalle voi määrätä enintään viikon kuurin neloisgeeliä.

Sairauden hoito riippuu taudin vaikeusasteesta, sen kohde-elimistä sekä potilaan muista perussairauksista. Koska limakalvopemfigoidi vaikeuttaa suun omahoitoa, potilaalle on diagnoosin varmistuttua tehtävä suun ammattimainen puhdistus paikallispuudutuksessa. Lisäksi potilas voi tarvita klooriheksidiiniliuosta tai -geeliä sekä mahdollisesti paikallisen lääkityksen hiivasieni-infektion hoitoon. Pemfigoidimuutosten paikallislääkityksenä käytetään yleensä glukortikoideja. Paikallishoidon lisäksi voidaan tarvita systeemistä lääkitystä, erityisesti taudin vakavammissa muodoissa.

Lähde: Matela A-M, Salo T. Limakalvopemfigoidi oireilee suussa ja silmissä. Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim 2020; 136(3): 275–83.